Guía para entender el anillo de Kaiser-Fleischer y la enfermedad de Wilson

El anillo de Kaiser-Fleischer es un anillo de color dorado verdoso o marrón que se forma en la periferia de la córnea, en la capa llamada membrana de Descemet. Su aparición indica la acumulación de cobre en el cuerpo. 

Aunque puede ser visible a simple vista, generalmente se detecta con mayor precisión mediante una lámpara de hendidura, un instrumento utilizado por los oftalmólogos. Se visualiza alrededor del iris, en el límite con la esclerótica. 

La presencia de este anillo es un signo distintivo de la enfermedad de Wilson, un trastorno genético poco común que causa la acumulación de cobre en el cuerpo. No obstante, también puede aparecer por otros motivos. 

Síntomas del Anillo de Kaiser-Fleischer

La aparición del anillo de Kaiser-Fleischer puede variar en severidad. En algunos casos, el anillo puede ser tan sutil que solo se detecta con un examen especializado. Como hemos mencionado, se presenta, mayoritariamente, en personas con enfermedad de Wilson.

No obstante, también aparece ante enfermedades hepáticas y neurológicas, que dificultan el metabolismo y hacen que se presente una acumulación de cobre en el cuerpo. Otras enfermedades que pueden causarlo son: cirrosis biliar primaria, hepatitis crónica activa o colestasis intrahepática progresiva de la infancia.

Este es un mineral necesario en el cuerpo para la producción de energía, y los glóbulos rojos y huesos. No obstante, cuando el hígado no consigue eliminar el exceso a través de la bilis, puede ser tóxico para el cuerpo.

En este contexto, el anillo de Kaiser-Fleischer no tiene síntomas en sí mismo, ni causa discapacidad visual. Además del anillo visible en el ojo, no causa dolor o molestia. Entonces, los síntomas son los propios de la enfermedad o trastorno que causa este anillo. 

Los síntomas de la enfermedad de Wilson pueden incluir:

• Fatiga
• Temblores en las manos
• Rigidez muscular
• Dificultad para hablar
• Cambios en el comportamiento y la personalidad
• Problemas de visión
• Agrandamiento del hígado
• Hemorragia nasal

Causas del Anillo de Kaiser-Fleischer: la Enfermedad de Wilson

La enfermedad de Wilson es un trastorno genético autosómico recesivo, presente en el cromosoma 13, lo que significa que ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso para que se transmita a la descendencia. Este gen afecta la capacidad del cuerpo para eliminar el exceso de cobre, lo que lleva a su acumulación en diferentes órganos, especialmente en el hígado, el cerebro y los ojos.

De acuerdo con el Manual Merck, 1 de cada 30.000 personas padece esta enfermedad. Asimismo, señala que el 1,1% de la población es portadora del gen, aunque son asintomáticos. Además, la enfermedad suele manifestarse entre los 5 y 35 años.

El anillo de Kaiser-Fleischer se forma por la acumulación de cobre en la córnea. El cobre se deposita en la membrana de Descemet, creando un anillo de color marrón dorado o verde oliva. La presencia de este anillo es una señal de advertencia importante que indica la necesidad de una evaluación médica completa para confirmar el diagnóstico de la enfermedad de Wilson.

Tratamiento del Anillo de Kaiser-Fleischer y la enfermedad de Wilson

Para identificar la enfermedad de Wilson, además de la presencia del anillo de Kaiser-Fleischer, se pueden realizar pruebas de orina y sange para detectar concentración sérica baja de ceruloplasmina y excreción urinaria de cobre elevada. A su vez, en ocasiones, es preciso realizar una biopsia hepática.

El tratamiento temprano de la enfermedad de Wilson es crucial para prevenir o revertir el daño a los órganos. El tratamiento generalmente consiste en medicamentos que ayudan a eliminar el exceso de cobre del cuerpo. Por lo general, penicilamina, trientina y/o acetato de cinc. A su vez, se recomienda una dieta baja en cobre. En algunos casos, puede ser necesario un trasplante de hígado si el daño hepático es grave.

La detección temprana y el tratamiento adecuado de la enfermedad de Wilson pueden mejorar significativamente la calidad de vida de las personas afectadas. Si presenta síntomas como el anillo de Kaiser-Fleischer o si tiene antecedentes familiares de la enfermedad de Wilson, es importante consultar a un médico para una evaluación completa.

Recuerda:

• El anillo de Kaiser-Fleischer es un signo revelador de la enfermedad de Wilson.
• La enfermedad de Wilson es un trastorno genético que causa la acumulación de cobre en el cuerpo.
• El tratamiento temprano de la enfermedad de Wilson es crucial para prevenir o revertir el daño a los órganos.

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Referencias 

Johnson, L. E. (n.d.). Enfermedad de Wilson. Manual MSD versión para profesionales. Retrieved April 8, 2024, from https://www.merckmanuals.com/es-us/professional/trastornos-nutricionales/deficiencia-e-intoxicaci%C3%B3n-por-minerales/enfermedad-de-wilson?query=enfermedad%20de%20wilson

Miranda, M. (2010). La importancia de reconocer el anillo de Kayser-Fleischer como signo diagnóstico en Medicina. Revista Medica de Chile, 138(10), 1335–1336. https://doi.org/10.4067/s0034-98872010001100020